褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

besoo2020-01-13  36

导读:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉…

褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
  • 是否医保:医保疾病
  • 发病部位:关节
  • 挂号科室:内分泌科,骨科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 脊柱压痛与叩击痛 脊柱活动度 脊柱检查 脊柱椎体平扫 尿黑酸定性试验
  • 治疗率:55%(以激光治疗为主)
  • 多发人群:遗传患者
  • 治疗费用:市三甲医院约3000--7000
  • 典型症状: 关节疼痛 前列腺钙化 第1跖趾关节疼痛和肿大 骶髂关节疼痛 钙化灶 钙化 肾钙化 胎盘钙化 乳腺钙化 表皮发生钙化
  • 并发症: 前列腺炎 慢性细菌性前列腺炎 非细菌性前列腺炎 淋病合并症前列腺炎 细菌性前列腺炎 急性细菌性前列腺炎 主动脉瓣狭窄 肉芽肿性前列腺炎 主动脉瓣狭窄合并关闭不全 慢性前列腺炎

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