神经棘红细胞增多症（伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,家族性神经棘红细胞增多症,无β-脂蛋白血症,舞蹈病-棘红细胞增多症）

besoo2020-01-13 46

导读：神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是…

神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。

是否医保：暂无
发病部位：血液血管
挂号科室：神经内科
传染性：该病不具备传染性
检查项目： 肌电图颅脑CT检查红细胞渗透脆性试验红细胞寿命盆底肌电图红细胞生成素红细胞二磷酸甘油转移酶
治疗率：50%
多发人群：见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 15000元）
典型症状： 共济失调小脑性共济失调不自主运动弓形足感觉性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调步态前庭性共济失调全身各脏器血流缓慢舞蹈样不自主运动
并发症： 癫痫心肌病小儿癫痫缺血性心肌病扩张型心肌病外伤性癫痫颞叶癫痫肥厚型梗阻性心肌病癫痫伴发的精神障碍症状性癫痫综合征

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