小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的症状,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  63

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的症状,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状,尤其是小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的早期症状,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么表现?得了小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症会怎样?以及小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有哪些并发病症,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症常见症状

免疫缺陷、反复上呼吸道感染、血小板减少、甲状腺功能低下

一、症状

1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。

2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病 扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。

3.肿瘤 淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病。

临床反复严重感染的特点,加之血清IgM增高和IgG、IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊。

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症常见并发症

口腔溃疡、口炎、血小板减少症、溶血性贫血、甲状腺功能减退

一、并发病症

反复的严重感染,发生胃肠道并发症和吸收障碍,持续性口炎和复发性口腔溃疡。并可发生血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退及恶性肿瘤。

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