皮肤骨髓纤维化（皮肤髓外性血细胞生成,皮肤髓外造血）

besoo2020-01-13 27

导读：皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneousextramedullaryhematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核…

皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneousextramedullaryhematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committedstemcells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。

是否医保：暂无
发病部位：皮肤,骨髓
挂号科室：血液科,皮肤科
传染性：该病不具备传染性
检查项目： 血常规血清尿酸尿酸尿酸碱度血尿酸尿酸度泪滴状红细胞羊水尿酸血常规血常规
治疗率：30%
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
典型症状： 淋巴结肿大腹股沟淋巴结肿大耳后淋巴结肿大颈部淋巴结肿大斑疹颌下淋巴结肿大压痛浅表淋巴结肿大耳前淋巴结肿大锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大出血性丘疹
并发症： 骨髓纤维化原发性骨髓纤维化皮肤骨髓纤维化老年人原发性骨髓纤维化继发性骨髓纤维化

继发性白血病（治疗相关骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病）

肤胀

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