胰血管活性肠肽瘤的治疗讨论

乐雅养生网导读：胰血管活性肠肽瘤(vasoactiveintestinalpeptide2secret2ingtumors,VIPoma)是一种相当少见的胰腺内分泌肿瘤,本病系由胰岛D1细胞分泌大量的血管活性肠肽(VIP)引起的顽固性水泻,大量钾离子丢失而出现低血钾、胃酸过少或无胃酸,故又称为水泻、低血钾、无胃酸综合征(waterydiar2rhea,hypokalemia,achlordria,WDHA)。……

手术切除是治疗VIPoma 最有效的方法。一旦确诊即应手术,力求根治,如不能根治,也应作姑息性切除。VIPo2ma 伴肝转移者,如转移病灶局限可行肝叶切除,如多处转移灶不能手术切除,肝动脉栓塞有一定疗效。因为VIPoma有两种重要的病理类型: (1) 胰岛内分泌肿瘤, VIPoma90 %起源于胰岛D1 细胞,60 %～70 %为恶性,其中50 %已有肝转移,30 %～40 %是腺瘤或增生病变。(2) 神经节瘤和成神经细胞瘤,多见于儿童,主要来源于交感神经组织,约占10 %。因此,术中须仔细探查整个后腹膜脏器及腔隙,如胰腺、肾上腺及交感神经节等,寻找异位肿瘤和多发肿瘤。术中采用B 超与仔细触诊相结合,以保证手术的彻底性。对可疑肿瘤或增生病变,应反复穿刺活检。根据肿瘤在胰腺的位置、良性和恶性的情况选择手术方式。对于胰头部的肿瘤,如位置深在且紧靠肠系膜上血管时,如术中快速病理切片证实为良性肿瘤,可采用楔形切除法;如损伤胰管,可行保留胆总管的胰头部切除,胰腺远端与空肠Roux2en2Y吻合,如胰管、胆总管同时损伤或肿瘤为恶性但无转移时,可行胰十二指肠切除术。对胰岛细胞增生的病例,术中如经仔细探查及术中B 超未发现异位肿瘤,行胰体尾切除术,症状多能缓解。而对于位于胰尾部者,如肿瘤较大且深,边界不清,良恶性难辨,或为多发性肿瘤时,亦应行胰体尾切除术,以便于检查胰尾、减少出血和避免胰瘘发生。VIPoma 病人围手术期的处理亦格外重要,必须对术前术后水电解质紊乱(尤其是低血钾) 、营养失调、代谢性酸中毒、糖尿病、高血钙、低血镁、感染等进行监测与纠正,并做好心、肺、肾功能的保护。生长抑素能抑制胰腺内分泌肿瘤的激素释放以缓解症状,特别是对VIPoma 有明显的疗效。本组例2 术前应用后,症状得到明显控制;但一旦停用,又出现严重水泻症状。由于长期使用易产生耐药性,且对抑制肿瘤生长的疗效尚无定论,故主要适用于术前控制症状或肿瘤未能切除的病人以改善症状。