小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 (小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)

besoo2020-01-13  44

导读:自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。…

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 (小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)

自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见,其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿,男性略多于女性。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管,免疫系统
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 血常规 束臂试验 直接抗人球蛋白试验 新生儿溶血症筛查 免疫球蛋白G 抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验 血清免疫球蛋白G亚类 丙型肝炎病毒抗体免疫球蛋白G 乙型肝炎核心抗体免疫球蛋白G
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 腹痛 血小板减少 左下腹痛 蛋白尿 肩背痛 疲劳 右下腹痛 背痛 右上腹痛 左上腹痛
  • 并发症: 新生儿黄疸 黄疸 母乳性黄疸 急性肾功能衰竭 脾功能亢进 急性黄疸型肝炎 新生儿生理性黄疸 胆汁淤积性黄疸 急性无黄疸型肝炎 先天性非溶血性黄疸

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