镰状细胞贫血肾病的治疗

乐雅养生网导读：镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecellnephropathy)，是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS)，常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。……

1.一般治疗

(1)预防：对有镰状细胞特征的患者，应避免缺氧、脱水、感染、劳累、酸中毒，勿用止血带压迫肢体等。

(2)治疗血管闭塞：注意保暖，鼓励多饮水或输液以利血液循环。高压氧及吸氧有时可使疼痛减轻。

2.药物治疗

(1)双氢麦角碱(herdergine)：0.3mg每日1～2次，皮下或肌内注射。可改善局部血液循环，使疼痛消失。

(2)山莨菪碱(654-2)：增加红细胞的流动性，保护细胞膜，适当延长红细胞的寿命，改善溶血和脏器梗死现象。10mg每日两次肌内注射，20天为一疗程，间隔1周，可重复1疗程，共2～3个疗程，症状缓解后改为10mg每周两次，维持6个月。危象时，以654-2 l0mg静脉注射，每日4次。

(3)镇痛剂：疼痛剧烈时，为缓解疼痛可交替使用各种镇痛剂。

(4)肾脏损害：无特殊治疗，基本同原发性肾病，但出现肾病综合征者不宜用激素治疗。有尿路感染或肾盂肾炎者应及时使用有效抗生素治疗，这对保护肾脏十分必要。肾功能衰竭时可予以透析或肾移植治疗。

3.基因治疗通过改变异常基因，可达到彻底治愈本病，但目前尚未推广。