特发性高嗜酸性细胞综合征的治疗

乐雅养生网导读：特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。……

由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致，因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的，患者每隔3~6个月作一般性检查一次。对器官系统的并发症应积极治疗。

治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲。起始强的松每日(1mg/kg)口服，持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常。确当的强的松治疗至少应持续2个月。若病情缓解，剂量应逐渐减少。在后2个月内减少至每天0。5g/kg，以后减为以此剂量隔日治疗。可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量。若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度，应加羟基脲口服剂量每天为0。5~1。5g，以使白细胞数维持在4000~10000/μl。偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl，应考虑白细胞单采术。

近来介绍使用α-干扰素治疗本症是有效的。有效剂量范围为300万~500万u，每周3次，皮下注射，并部分根据患者对本制剂副反应的耐受情况调节剂量。心脏功能和心肌损害有显著改善。中止治疗可使本症恶化。α-干扰素是否可作为一线药物治疗高嗜酸性细胞仍有争议。

并发症的处理对有心脏临床表现(如浸润性的心肌病，瓣膜损害和心力衰竭)者应进行内，外科治疗。血栓性并发症应使用抗血小板药物(如阿司匹林，双嘧达莫)。若左心室二尖瓣血栓形成可使用华法林钠，暂时性缺血性病变应持续使用阿司匹林。心脏受损的患者当进行需使用器械的齿科或其他外科手术时应预防性使用抗生素。