如何治疗网织细胞增殖症？

乐雅养生网导读：郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。……

【治疗措施】

近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。

1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从 75～150mg不等。

2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱(VCR)、长春花碱(VBL)和环磷酰胺(CTX)的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W)，VBL5～6.5mg/(m2·W),CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松(Pred)40～60mg/(m2·d)和6巯基嘌呤(6MP)+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。