小儿纤维性骨营养不良综合征 (小儿Albright-McCune-Stenberg综合征)

besoo2020-01-13  75

导读:纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitisfibrosadisseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophiafibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结…

小儿纤维性骨营养不良综合征 (小儿Albright-McCune-Stenberg综合征)

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitisfibrosadisseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophiafibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:上肢骨,下肢骨
  • 挂号科室:内分泌科,儿科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 骨关节及软组织CT检查 盆腔CT检查 肝、胆、脾CT检查 CT检查 冠状动脉CT检查 心电图 胸部CT检查 计算机体层摄影CT检查 耳鼻咽喉CT检查 泌尿系统CT检查
  • 治疗率:50%
  • 多发人群:儿童
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 典型症状: 甲状腺肿 甲状腺肿大 甲状旁腺功能亢进 多发性结节 碱性磷酸酶增高 低磷血症 分娩后甲状腺肿大 尿磷
  • 并发症: 缺血性视神经病变 压迫性视神经病变 视神经病变 Leber遗传性视神经病变

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