先天性腹壁肌肉发育不良 (薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征,干梅腹综合征,梨状腹综合征,满腹综合征,梅干腹综合征,腹壁缺乏综合征,水壶腹综合征)

besoo2020-01-13  29

导读:先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发…

先天性腹壁肌肉发育不良 (薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征,干梅腹综合征,梨状腹综合征,满腹综合征,梅干腹综合征,腹壁缺乏综合征,水壶腹综合征)

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Bellysyndrome,PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:腹部,肌肉
  • 挂号科室:儿科,普外科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 骨关节及软组织CT检查 尿素氮 肾功能检查 盆腔CT检查 肝、胆、脾CT检查 CT检查 肌电图 冠状动脉CT检查 胸部CT检查 计算机体层摄影CT检查
  • 治疗率:10%
  • 多发人群:新生儿
  • 治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 20000元)
  • 典型症状: 肌肉挛缩 肌肉发育不良 先天性腹壁发育不全 腹部皮肤梅干样皱纹
  • 并发症: 急性肾功能衰竭 肾功能衰竭 老年人慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭 小儿急性肾功能衰竭 老年人急性肾功能衰竭 新生儿急性肾功能衰竭 妊娠期急性肾功能衰竭 烧伤后急性肾功能衰竭

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