小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征检查，小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该做哪些检查，常用的小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征检查项目有哪些。以及小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征如何诊断鉴别，小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征常见检查：

常见检查：抗球蛋白试验（Coombs试验）、自身免疫抗体检测、肝脏超声检查、脾脏超声检查、混合淋巴细胞培养试验

一、检查

CD3+细胞数量增多，超过CD4T细胞和CD8 T细胞的总和，提示存在CIM- CD8- T细胞亚群。且其TCR为 / 链(正常人仅偶尔出现，常低于1%，而ALPS患儿常高于5%～20%，甚至达68%)。这些CD4- CD8- T细胞是未进入凋亡的衰老细胞。

T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN- 则下降。

皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈单克隆性，以IgG1类抗体为主。

自身抗体主要针对红细胞和血小板，Coombs实验多为阳性。其他自身抗体有抗中性粒细胞抗体、低滴度的抗平滑肌抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体和类风湿性因子。

发生溶血危象时血色素可低于30g/L。一旦发生脾功能亢进，血小板数量明显下降，并发生出血倾向。淋巴细胞绝对计数增高，一般为(8～90) 109/L，甚至更高，大多数患者不同程度嗜酸性细胞增多(3%～32%)。个别患者转氨酶和胆固醇上升。

APT1基因DNA序列分析发现突变可明确诊断和发现家族成员疾病携带者。

根据临床需要选择胸片、B超等检查，可发现纵隔淋巴结肿大、肝脾肿大和肿瘤等。

以上是对于小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该如何鉴别诊断，小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征易混淆疾病。

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征如何鉴别？：

一、鉴别

与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。

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