小儿马方综合征 (小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良)

besoo2020-01-13  46

导读:马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后…

小儿马方综合征 (小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良)

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:皮肤,心脏
  • 挂号科室:儿科,皮肤科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目: 四肢的骨和关节平片 心电图 多普勒超声心动图 裂隙灯 动态心电图 二维超声心动图 心电图检查 四肢的骨和关节平片 四肢的骨和关节平片 四肢的骨和关节平片
  • 治疗率:70%
  • 多发人群:发病率女多于男,无种族差异,多见于儿童
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 典型症状: 关节松弛 脊柱后突 高腭弓 晶状体脱位或半脱位 腕征
  • 并发症: 癫痫 小儿癫痫 隐性脊柱裂 脊柱裂 外伤性癫痫 颞叶癫痫 癫痫伴发的精神障碍 症状性癫痫综合征 额叶癫痫 主动脉瓣狭窄

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