小儿自身免疫性溶血性贫血检查，小儿自身免疫性溶血性贫血如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查，常用的小儿自身免疫性溶血性贫血检查项目有哪些。以及小儿自身免疫性溶血性贫血如何诊断鉴别，小儿自身免疫性溶血性贫血易混淆疾病等方面内容。

小儿自身免疫性溶血性贫血常见检查：

常见检查：葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、异常红细胞形态检查、Hb-F碱变性试验、cd55,cd59检测、间接抗人球蛋白试验、直接抗人球蛋白试验、抗人球蛋白试验、红细胞渗透脆性试验、骨髓象分析、血常规、血清结合珠蛋白、肝功能检查、血清冷凝集素试验、冷热溶血试验、胸部平片、心电图、可溶性转铁蛋白受体测定、去铁胺试验、库姆斯氏试验

一、检查：

不同的类型，有不同的典型症状，可偏重不同的检查项目。

1.温抗体型

A)外周血象：大多数病例血红蛋白<60g/L，球形和嗜多色性红细胞多见。由于IgG抗体可以与幼红细胞和网织红细胞结合，使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少，急性型的网织红细胞常>10%，慢性型者有时减少，亚急性型者多轻度增加，再障危象时网织红细胞可极度减少。白细胞总数通常升高，可出现类白血病反应。如无Even综合征时，血小板通常正常。急性型患者常有较重贫血，慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻。

B)胆红素和珠蛋白测定：血清间接胆红素增加，尿胆原增加，结合珠蛋白降低或消失。

C)抗人球蛋白试验(Coombs′ test)：分两种类型：直接试验(direct antiglobulin test，DAT)测定吸附于红细胞表面的不完全抗体；间接试验(indirect antiglobulin test，IAT)测定血清中游离的不完全抗体。本病这两种试验大多呈阳性，但极少数患者(2%～4%)试验结果始终阴性。这种情况的发生主要与抗人球蛋白试验的敏感性不强有关。当每个红细胞表面附着的IgG分子为40～200个时，已可引起溶血，但由于IgG分子数量不足，直接试验可呈阴性反应。只有当每个红细胞表面的IgG分子达到200～500个以上时才能测出阳性结果。为了提高本试验的灵敏度，目前已有人应用放射免疫或补体结合抗体消耗试验等测定红细胞表面每一个IgG分子，以证实本病的诊断。此外，本试验阴性也与所用抗人球蛋白试剂的局限性有关，这是因为有0.5%～2.5%的患者仅有IgA自身抗体而无IgG和IgM抗体，对于这些极少数病例，可用其抗人球蛋白IgA特异血清直接检测。此试验结果阳性是诊断本病的重要依据。

D)红细胞渗透脆性试验：发病病情进展时脆性增高，症状缓解时可正常。

E)酶处理红细胞凝集试验：将经胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠萝蛋白酶处理的Rh基因型的O型红细胞分别与病人血清孵育，发生凝集反应者说明病人血清中存在抗红细胞游离抗体。温性自身溶血素(IgM)可使酶处理红细胞直接溶解。F)骨髓象：骨髓红系统明显增生。

2.冷抗体型-冷凝集病

A)血象：血涂片红细胞形态可正常，轻至中度贫血。

B)冷凝集素试验：在寒冷和补体参与下，冷凝集素（本病患者的血液中多数为IgM，仅极个别为IgA或IgG)，与自身红细胞发生凝集。本试验阳性是诊断本病的重要依据。在4℃本试验滴度增高，效价可高达1∶1000以上，少数患者在2～5℃时其效价为1∶(16～256)。温度接近体温时凝集现象则消失。

C)直接抗人球蛋白试验：阳性。

3.冷抗体型-阵发性冷性血红蛋白尿症

A)血象：具有典型血管内溶血的血液学检查结果。

B)尿液检查：反复发作者出现含铁血黄素尿。

C)冷热溶血试验阳性：本试验阳性是诊断本病的重要依据。本病患者的血清中含有自身冷溶血素(属非凝集素性IgG)，是抗红细胞的自身冷抗体。当患者全身或局部处于16℃以下时，冷抗体与自身的红细胞相结合。加入与病人红细胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供补体)，当温度升至37℃时，即发生溶血。

D)直接抗人球蛋白试验：血红蛋白尿发作时，常呈现阳性，溶血发作间期为阴性。

4. 常规做X线胸片、B超和心电图等检查，其他根据临床需要选择。

以上是对于小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿自身免疫性溶血性贫血应该如何鉴别诊断，小儿自身免疫性溶血性贫血易混淆疾病。

小儿自身免疫性溶血性贫血如何鉴别？：

一、鉴别：

冷性抗体型需与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别，后者Ham及Rous试验阳性、抗人球蛋白试验阴性。在鉴别诊断上本病应与其他溶血性贫血鉴别：

1、珠蛋白生成障碍性贫血：原称地中海贫血(mediterranean anemia)，是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病。

2.溶血尿毒综合征：以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征，多见于婴幼儿。可根据前驱症状（多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有似急腹症者。也有出现呼吸道感染症状的）及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征作诊断。

3.血栓性血小板减少性紫癜：一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。

4.传染性单核细胞增多症合并溶血：属自限性疾病，由出疱疹病毒群的EB病毒引起，临床表现为发热、咽峡炎、淋巴结肿大、皮疹，年长儿有弥漫性或局限性腹痛等。

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