小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征检查，小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该做哪些检查，常用的小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征检查项目有哪些。以及小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征如何诊断鉴别，小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征常见检查：

常见检查：葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、间接抗人球蛋白试验、直接抗人球蛋白试验、抗人球蛋白试验、免疫球蛋白G、束臂试验、血常规、去铁胺试验、新生儿溶血症筛查

一、实验室检查：

1.周围血象：显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。

2.骨髓：巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。

3. 血清胆红素：增高

4. 尿：溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒，尿胆原增多，溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。

5. 血常规：一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高，但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变，如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。

二、其他检查：

1.抗人球蛋白试验：阳性，其是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。试验阳性结果主要见于下列几种情况：

①自身免疫性贫血：(IgG)型引起的溶血性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。

②药物诱发的免疫性溶血性贫血：

A、α-甲基多巴型：直接及间接反应均阳性。

B、青霉素型：直接反应阳性，间接反应阴性，以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。

C、福阿亭型：(奎宁等药物)抗体通常为IgM，偶有IgG型者，直接反应为阳性，间接反应阴性，但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性，但如培育时加入新鲜正常人血清(供应补体)则结果为阳性。

③冷凝集素综合征直接反应阳性，间接反应阴性(试验需在37℃下进行)由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时，则结果阴性，如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。

④新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及间接反应均强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，结果常为阴性或弱阳性。

⑤红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性，Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者，间接反应阳性，如无上述接触，第一次输血后(Rh阳性的血)，数天之内间接反应也会变为阳性。

⑥其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。

2.束臂试验 ：阳性，毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷，或体内维生素C及P缺乏，或血管受到理化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加。

3.B超检查 ：脾脏肿大，脾脏发生感染

4.胸片 ：注意心肺情况，有无肺部感染

以上是对于小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该如何鉴别诊断，小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征易混淆疾病。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征如何鉴别？：

一、鉴别：

临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。

1.自身免疫性溶血性贫血与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别：出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，神经系统症状明显，与Evans综合征不同。

2.自身免疫性溶血性贫血与溶血性尿毒综合征相鉴别：也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，与Evans综合征不同。

3.温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，CoombS试验阴性等特征。

4.阵发性冷性血红蛋白尿(PNH)

(l)与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的鉴别：阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。

(2)与冷凝集素病的鉴别：其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后，其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白，可有麻木感、刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。

(3)与行军性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。

6.遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。起病年龄和病情轻重差异很大，从无症状到危及生命的贫血。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

8.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

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