房室管畸形检查，房室管畸形如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介房室管畸形应该做哪些检查，常用的房室管畸形检查项目有哪些。以及房室管畸形如何诊断鉴别，房室管畸形易混淆疾病等方面内容。

房室管畸形常见检查：

常见检查：胸透、心电图、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图（ME）

一、检查

可用于本病的检查方法有以下几种：

1、胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管显著充血，搏动增强。肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野周围血管影纹稀少。

2、心电图检查：P-R间期延长。右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻滞，左心室也肥大，电轴左偏。额面心向量图QRS环呈逆针向运行，QRS环主体部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30 ～-140 之间。有的作者指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上，水平面QRS逆针向运行向左向后;完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上，水平面QRS逆针向运行向前向右。

3、超声心动图检查：右心房、右心房和肺动脉内径增大，心室间隔的运动从属于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动，亦即矛盾运动。切面超声心动图检查显示房间隔下部、室间隔膜部、二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声反射中断，四个心腔互相沟通。二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔。二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄。于周围静脉注入超声造影剂后，由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动。

4、右心导管检查：导管可从右心房进入左心房，也可从右心房直接进入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高，右心室血液氧含量又可能比右心房进一步升高。肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高。

5、选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房;经房室瓣缺裂返流入左、右心房。并可显示心脏间隔缺损的大小和房室瓣畸形的情况。部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房，再依序进入右心房、右心室和肺动脉;完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左、右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室，即使左、右心房和右心室，肺动脉同时显影。房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损，至左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象。因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损，而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值。

6、心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低，应考虑可能为单心房畸形。

以上是对于房室管畸形应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看房室管畸形应该如何鉴别诊断，房室管畸形易混淆疾病。

房室管畸形如何鉴别？：

一、鉴别

诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：

1、继发孔型房间隔缺损

以下几点可资鉴别：

①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。

②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞;

③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。

二、室间隔缺损

完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。

三、单纯肺动脉狭窄

单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。

四、其他先天性心脏病

如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。

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