小儿腺苷脱氨酶缺乏 (小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症)

besoo2020-01-13  70

导读:由于腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。是否医保:暂无发病部位:血液…

小儿腺苷脱氨酶缺乏 (小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症)

由于腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管,免疫系统
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目: 四肢的骨和关节平片 骨关节及软组织CT检查 EEG 盆腔CT检查 肝、胆、脾CT检查 CT检查 冠状动脉CT检查 免疫球蛋白A 胸部CT检查 计算机体层摄影CT检查
  • 治疗率:30%
  • 多发人群:所有群体
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)
  • 典型症状: 幽门狭窄 智力发育迟缓 骨骼变形缩短 肢体短缩畸形
  • 并发症: 巴斯德菌肺炎 军团菌肺炎 小儿流行性喘憋性肺炎 肺炎 拉肚子 小儿肺炎 分泌性中耳炎 支原体肺炎 支气管肺炎 脑膜炎

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