冠状动脉异常起源于肺动脉引发什么疾病

乐雅养生网导读：约有65～85患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于……

约有65～85患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内，还可出现二尖瓣关闭不全、心功能衰竭、猝死等并发症。本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，患儿常常表现为急性、严重性的心力衰竭。然而，在生后2个月内并不出现心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此时间以后才能产生广泛性左心室心内膜下瘢痕，以及才出现陈旧性或新近的心肌梗死。

病人渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。此时生存与病人产生丰富侧支循环血管和可能伴有左冠状动脉在肺动脉的异常开口较窄有关。由于上述因素，约有5病人有连续性杂音，健康状态良好，少数心电图正常。在1岁后生存者也可能与右冠状动脉明显占优势有关，右冠状动脉不仅供血至左心室膈面，而且灌注室间隔和左心室侧壁。上述病人仅有乳头肌缺血和纤维化，在临床上主要表现为二尖瓣关闭不全。

在婴儿时期以后，许多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，病人能生存到50～60岁，间有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纤维化，间有广泛心肌钙化。上述大多数病人的左心室射血分数仅有轻度下降或正常。也有一组报道无症状成人也有猝死的危险，80～90在平均年龄35岁时猝死。