小儿先天性红细胞生成异常性贫血 (小儿先天性红细胞生长不良性贫血)

besoo2020-01-13  18

导读:先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia,CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红…

小儿先天性红细胞生成异常性贫血 (小儿先天性红细胞生长不良性贫血)

先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia,CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 血常规 间接胆红素 骨髓象分析 网织红细胞生成指数 直接胆红素/间接胆红素比值 去铁胺试验 血常规 血常规
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 脾肿大 肝脾肿大 红细胞增多 胆管梗阻 红细胞寿命缩短 红细胞增多-高粘滞度
  • 并发症: 胆结石 新生儿黄疸 肝硬化 黄疸 母乳性黄疸 肝硬化男性性功能减弱综合征 原发性胆汁性肝硬化 肝炎后肝硬化 急性黄疸型肝炎 胆汁性肝硬化

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