赖氏综合征检查,赖氏综合征如何诊断鉴别

besoo2020-01-13  29

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介赖氏综合征应该做哪些检查,常用的赖氏综合征检查项目有哪些。以及赖氏综合征如何诊断鉴别,赖氏综合征易混淆疾病等方面内容。赖氏综合征常见检查:常见检查:白细胞分类计数、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、EEG、颅…

赖氏综合征检查,赖氏综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读:本文向您详细介赖氏综合征应该做哪些检查,常用的赖氏综合征检查项目有哪些。以及赖氏综合征如何诊断鉴别,赖氏综合征易混淆疾病等方面内容。

赖氏综合征常见检查

常见检查:白细胞分类计数、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、EEG、颅脑CT检查

一、检查

1、血象检查 白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。

2、尿液检查 尿中可出现酮体,出现二羧酸。

3、血液检查 肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300g/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低,胆固醇及总血脂下降,而游离脂肪酸浓度增高。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症,血清中出现二羧酸。部分患儿血乳酸、丙酮酸增高,线粒体酶复合体活性减低。

4、脑脊液检查 脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,细胞数及蛋白质正常,如无低血糖,糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高,线粒体酶复合体活性减低。

5、肝活体组织检查 可发现典型的RS肝脏改变。

6、脑电图检查 早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。

7、脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。

以上是对于赖氏综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看赖氏综合征应该如何鉴别诊断,赖氏综合征易混淆疾病。

赖氏综合征如何鉴别?

一、鉴别

鉴别诊断应考虑排除以下病症:

1、病毒性脑炎 流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、肠道病毒等开发的脑炎或脑膜炎,其发展速度不如Reye综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常,肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性。

2、重型病毒性肝炎 呕吐相对较轻,脑病症状发展较慢。有黄疸,肝脑不是增大而是缩小,常伴随原发性腹膜炎、消化道出血、尿毒症等严重并发症。血胆红素显著升高,谷丙酶异常,其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。

3、药物中毒 柳酸盐、对乙酰胺基酚、四环素、苯乙双胍、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似,以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查,甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少,电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸、丙氨酸和赖氨酸含量显著升高,其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。

4、其他病症 如原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。

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