小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

besoo2020-01-13  24

导读:血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传…

小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确vonWillebrandFactor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 出血时间 浆膜腔积液 浆膜腔积液细胞计数 浆膜腔积液细胞学检查 浆膜腔积液病原体 浆膜腔积液蛋白 浆膜腔积液葡萄糖 因子VIII/因子IX促凝活性 阿司匹林耐量试验 血管壁的检测
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 颅内出血 齿龈出血 创伤 出血倾向 皮肤黏膜出血 精神创伤 创伤性宫腔粘连 反复出血 手术创伤 颈内动脉创伤性血栓
  • 并发症: 贫血 地中海贫血 缺铁性贫血 小儿缺铁性贫血 休克 维生素B12缺乏所致贫血 过敏性休克 失血性休克 心源性休克 感染性休克

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