小儿急性间歇性卟啉病 (小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,)

besoo2020-01-13  65

导读:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病…

小儿急性间歇性卟啉病 (小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:全身
  • 挂号科室:儿科,内科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 尿常规 泌尿感染类尿常规 血液生化六项检查 糖尿病类尿常规 肾病类尿常规 肌红蛋白 血清肌红蛋白 尿肌红蛋白
  • 治疗率:60%
  • 多发人群:
  • 治疗费用:市三甲医院约(2000——5000元)
  • 典型症状: 腹痛 恶心与呕吐 恶心 左下腹痛 肠痉挛 右下腹痛 右上腹痛 左上腹痛 男性小腹痛 下腹痛
  • 并发症: 癫痫 小儿癫痫 脱水 外伤性癫痫 颞叶癫痫 癫痫伴发的精神障碍 症状性癫痫综合征 额叶癫痫 原发性癫痫 难治性癫痫

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