小儿糖原贮积病Ⅰ型 (小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型)

besoo2020-01-13  90

导读:糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmn…

小儿糖原贮积病Ⅰ型 (小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型)

糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:全身
  • 挂号科室:儿科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目: 葡萄糖耐量试验 血液生化六项检查 肾上腺素试验 胰高血糖素负荷试验 皮质素葡萄糖耐量试验 半乳糖耐量试验 果糖耐量试验
  • 治疗率:对症治疗为主,无法彻底根治
  • 多发人群:儿童
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 7000元)
  • 典型症状: 肌肉萎缩 大腿肌肉萎缩 小腿肌肉萎缩 肝脏肿大 出血倾向 手臂肌肉萎缩 手肌肉萎缩 肩胛带肌肉萎缩 低血糖惊厥
  • 并发症: 肝纤维化 先天性肝纤维化

为您推荐


本文地址: https://cnleya.com/read-307590.html
免责声明:本文仅代表作者个人观点,与乐雅养生网(本网)无关。其原创性以及文中陈述文字和内容未经本站证实,对本文以及其中全部或者部分内容、文字的真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺,请读者仅作参考,并请自行核实相关内容。
    本网站有部分内容均转载自其它媒体,转载目的在于传递更多信息,并不代表乐雅养生网(本网)赞同其观点和对其真实性负责,若因作品内容、知识产权、版权和其他问题,请及时提供相关证明等材料并与我们联系,本网站将在规定时间内给予删除等相关处理.

相关阅读

最新回复(0)