先天性性联无γ-球蛋白血症 (先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)

besoo2020-01-13  38

导读:由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低…

先天性性联无γ-球蛋白血症 (先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)

由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也称Bruton型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目: 皮肤试验 淋巴细胞数 血清免疫球蛋白测定 毒素皮肤试验 生理盐水皮肤试验 二硝基氟苯皮肤试验
  • 治疗率:对症治疗为主无法根治
  • 多发人群:家族病史 均为男性
  • 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
  • 典型症状: 脓疱 血管性水肿 粒细胞减少 脓疱性痤疮 免疫缺陷 妊娠时皮肤皱褶处小脓疱
  • 并发症: 脑膜炎 病毒性脑膜炎 结核性脑膜炎 化脓性脑膜炎 小儿结核性脑膜炎 新生儿化脓性脑膜炎 新型隐球菌性脑膜炎 肺炎球菌脑膜炎 急性化脓性脑膜炎 老年人细菌性脑膜炎

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