乐雅养生网导读:轻型血管性假血友病:有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长;阿司匹林耐量试验阳性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag减少明显;血小板粘附率可降低;血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。……
单纯性紫癜(PurPura SimPlex)是指无其他病症,自发地在皮肤、尤其在两下肢反复出现紫癜,不经治疗可以自行消退的一种出血性疾病。
诊断
1、临床表现
自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑,以双下肢为主,偶可发生在上肢,但很少发生于躯干部,无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等,分布不均,不高出表面,压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛,检查时发现瘀斑。不经治疗,瘀斑可自行消退,留下青黄色色素沉着斑块,以后逐渐消失。紫癜`常反复发作,在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见,有时牙龈少量出血,月经量增多,经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多,但不会造成严重大出血。
2、实验室检查
(1)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查正常。
(2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常,对玻珠柱的粘附率减低。
3、诊断标准
(1)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑,可自行消退。无家族史。
(2)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查一般正常。
(3)能排除其他原因引起的紫癜。
鉴别诊断
1、阿司匹林样缺陷:是一种常染色体显性遗传性疾病,血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感;血小板计数正常;PF-3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均,粘膜出血明显,外伤或手术时出血较严重。
2、轻型血管性假血友病:有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长;阿司匹林耐量试验阳性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag减少明显;血小板粘附率可降低;血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。
3、过敏性紫癜:是一种血管变态反应性出血性疾病,亦即为免疫性血管性疾病。常有发热、感染及全身不适的症状。肢体出现对称分布、分批出现的紫癜,瘀斑、瘀点以手足伸面为主。常伴有腹痛。关节疼痛或肿胀、便血,有些患者出现血尿及浮肿症状。实验室检查中血小板计数、出凝血时间、血块退缩试验均正常,骨髓象检查无特殊,束臂试验阳性。
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