小儿特发性肺含铁血黄素沉着症检查，小儿特发性肺含铁血黄素沉着症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查，常用的小儿特发性肺含铁血黄素沉着症检查项目有哪些。以及小儿特发性肺含铁血黄素沉着症如何诊断鉴别，小儿特发性肺含铁血黄素沉着症易混淆疾病等方面内容。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症常见检查：

常见检查：尿含铁血黄素定性试验、隐血试验与含铁血黄素检查、胸部B超、 胸透、痰液常规检查、胃液显微镜检查、抗球蛋白试验（Coombs试验）、胸部CT检查、尿含铁血黄素(HS,Hd)、冷凝集试验、胸部平片、心电图

一、检查

关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有：

1、血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3。血小板正常，血沉多增快。

2、痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

3、其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低、CD4/CD8倒置。

4、X线 急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。

5、B超 肝、脾肿大。

6、心电图 心电图有异常变化。

7、肺组织活检 见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

以上是对于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何鉴别诊断，小儿特发性肺含铁血黄素沉着症易混淆疾病。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症如何鉴别？：

一、鉴别

鉴别诊断方面，对这类咯血，发热，呼吸窘迫和贫血的病人都应注意鉴别肺炎，败血症，肺结核，支气管扩张，Gaucher病，组织细胞增生症X，肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病，血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

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