小儿血管角质瘤综合征检查，小儿血管角质瘤综合征如何诊断鉴别

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小儿血管角质瘤综合征常见检查：

常见检查：尿常规、血常规、大生化检查、血液及骨髓标本的细菌学检验、β-半乳糖苷酶、血液生化六项检查、四肢的骨和关节平片、胸部平片

一、实验室检查

1、血液常规检查，白细胞可见降低，晚期可有贫血。

2、尿液常规，早期见蛋白尿，含有糖脂的空泡细胞，以后有管型血尿、等渗尿。

3、血液生化，可见高氮血症。

4、骨髓涂片，可出现40μm大小的，含有多数空泡的细胞，其形态类似尼曼-匹克细胞。

5、酶生化测定。用小肠黏膜活检的组织可做酶测定，也可由血浆和白细胞测定酶活性。近年研究的荧光α-半乳糖吡哺糖苷的人工基质，可用于白细胞及皮肤成纤维细胞的酶测定，及对尿沉渣中糖脂的测定来诊断本病征。

6、白细胞、纤维原细胞、尿或血浆中α-半乳糖苷酶缺少或消失具有独特的诊断意义。

二、影像学检查

X线胸片、骨片、B超、脑电图、脑CT检查等，对确诊有重要价值。

以上是对于小儿血管角质瘤综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿血管角质瘤综合征应该如何鉴别诊断，小儿血管角质瘤综合征易混淆疾病。

小儿血管角质瘤综合征如何鉴别？：

一、鉴别

未出现皮疹的小儿患者须与风湿热等胶原性疾病鉴别。

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