遗传性凝血因子Ⅺ缺乏检查，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查，常用的遗传性凝血因子Ⅺ缺乏检查项目有哪些。以及遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何诊断鉴别，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏易混淆疾病等方面内容。

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见检查：

常见检查：血浆凝血因子XI活性测定、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血因子活性测定

一、检查

1、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常。延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。

2、确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ：C)和抗原(FⅪ：Ag)水平。冻融可以激活接触因子从而显著缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT。因此，进行相关检测时，应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本。FⅪ的参考范围为 72%～130%。纯合子的 FⅪ水平在小于1%～15%，杂合子 FⅪ的水平在 20%～70%之间。临床上，根据血浆 FⅪ：C水平分为重度缺乏(正常水平的0%～20%)和部分缺乏(正常水平的30%～70%)。各实验室 FⅪ检测差异很大，因此，有疑问的病例应反复进行检测。

以上是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该如何鉴别诊断，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏易混淆疾病。

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何鉴别？：

一、鉴别

因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，与因子Ⅺ缺乏不同的是，在将正常血浆和待测血浆混合后，前者的 APTT 延长不能够被纠正，后者可恢复正常。由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道。出现 FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血。

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