PAS染色阳性的诊断_PAS染色阳性的鉴别

乐雅养生网导读：PAS染色阳性症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？

主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。

诊断依据：

少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; 特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。

②肺泡癌; 肺泡细胞癌：起源于支气管粘膜上皮，又称为细支气管肺泡细胞癌或细支气管肺泡癌，或简称肺泡癌。部位在肺野周围。在各型肺癌中，发病率低，女性比较多见。一般分化程度较高，生长较慢，癌细胞沿细支气管、肺泡管和肺泡壁生长，而不侵犯肺泡间隔。淋巴和血行转移发生较晚，但可经支气管播散到其他肺叶或侵犯胸膜。肺泡细胞癌在X线形态上有结节型和弥漫型两类，前者可以是单个结节或多个结节;后者形态类似肺炎。

③粟粒性肺结核; 结核病是由结核杆菌引起的一种慢性传染病。主要经呼吸道传染。全身各器官均可发生，但以肺结核最为多见。其病变特征是结核结节形成并伴有不同程度的干酪样坏死。

④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病，可将其分为原发性PAP 与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。

为克服这些不足，自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良：1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧肺总量后，手动挤压给氧同时保持呼气末正压5厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和结束前的两次盥洗液中，均在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素(1mg/L)。

第一个改良有三个有益作用：(1)使盥洗液与肺泡充分接触，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特别适合单侧肺通气不能保持氧分压在安全范围者。因为它可以使纯氧混合在液体中，充分与肺泡接触而增加氧合。如果术中氧饱和度降低，除调整非盥洗肺的吸氧浓度和呼吸支持参数外，还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。(3)在盥洗肺侧加压给氧的同时，可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善动脉血氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后，不但有利于舒张支气管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内残留液体，减少其对呼吸功能的影响。

目前新方法已经应用到少数的患者，均取得了明显的效果。

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