小儿肾性尿崩症检查，小儿肾性尿崩症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿肾性尿崩症应该做哪些检查，常用的小儿肾性尿崩症检查项目有哪些。以及小儿肾性尿崩症如何诊断鉴别，小儿肾性尿崩症易混淆疾病等方面内容。

小儿肾性尿崩症常见检查：

常见检查：尿比重（SG）、CT检查、EEG、头颅平片

一、检查：

1、本病发病与两种基因突变有关 一是加压素2型受体基因突变(性连锁隐性遗传)，位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式。二是水通道-2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。

2.尿液检查 尿比重低于1.005，尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到280～300mOsm/(kg·H2O)。

3.血液检查 可有高钠血症、高氯血症等。血钠>150mmol/L，晚期NPN和肌酐可增高。

B超、影像学等各种检查可发现羊水过多，出生后有肾积水、输尿管积水、膀胱扩张等。脑X线片检查、CT检查可发现脑组织钙化，脑电图有异常波或痫样放电等。

以上是对于小儿肾性尿崩症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿肾性尿崩症应该如何鉴别诊断，小儿肾性尿崩症易混淆疾病。

小儿肾性尿崩症如何鉴别？：

一、鉴别：

确诊为尿崩症后，需鉴别垂体尿崩症、精神性多饮多尿症、CDI及NDI等。

1.精神性烦渴症与CDI的临床特点

(1)精神性烦渴症：以女性多见，常有精神因素。尿量多变，夜尿增多不如白昼。可伴其他神经官能症主诉。长期强迫水化可使肾皮-髓质的渗量梯度被洗脱，ADH作用于肾小管后虽然水通道开放，但肾间质内无高渗状态存在，水不能吸收，尿液依然浓缩障碍，造成鉴别诊断上的困难。

(2)CDI：是指下丘脑或(和)垂体病变引起ADH分泌释放不足，临床特征是在有多尿多饮的同时，生理性ADH分泌刺激因子不能引起适当的ADH分泌与释放。

2.鉴别诊断步骤

(1)测定血浆渗量和(或)血钠浓度：在自由摄水情况下测定基础血浆渗量和(或)血清钠离子浓度，如果分别大于295mOsm/(kg H2O)或143mmol/L，可排除精神性烦渴症，诊断过程直接进入第(3)步，以区别诊断CDI和NDI。在血糖和尿素氮升高时，测定血清钠浓度更为准确。

(2)夺水试验：基础血浆渗量和钠浓度不增高者，先进行夺水试验，如果在体重下降5%，血浆渗量和血清钠浓度升高到295mOsm/(kg H2O)或143mmoL/L、尿液浓缩，则精神性烦渴症诊断成立;如血、渗量和血清钠浓度不能达到上述标准，尿液不能浓缩，诊断程序进入第(3)步。

(3)注射ADH水剂：0.01U/kg，在2h内每30分钟留尿1次。如果最高尿渗量比试验前增加50%以上，则CDI诊断成立;如果达不到上述标准，再给予0.05U/kg ADH水剂，以区别部分性与完全性NDI。

(4)测定ADH、血浆及尿渗量：如夺水试验引起尿液浓缩，则精神性烦渴症、部分性NDI及不完全性CDI都有可能。这时必须在夺水试验结束时，测定血浆ADH水平、血浆渗量及尿渗量，并与血清ADH-血清渗量或血清ADH-尿渗量关系曲线对照，前者有助于区别精神性烦渴症与CDI;后者有助于区别部分性与完全性NDI。如果血清渗量尚不足以区别正常与异常ADH反应[>295mOsm/(kg H2O)]，则以0.1mg/(kg min)速度滴注3%氯化钠2h，重复测定血浆渗量与ADH水平。禁水试验诊断尿崩症时，有25%左右的患者仍不能明确诊断。鉴别诊断的难点在精神性烦渴症与部分性CDI的区别。单次血清ADH测定不能完全区分上述两种情况。

(5)1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素试验：如果测定血清ADH有困难，患者住院试验性给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素(1-desamino-8-d-arginine vasopressin)25 g，每12小时1次，疗程为2天，密切观察病情变化。如多尿多饮纠正，且不发生低钠血症，CDI诊断成立。如果多尿好转，多饮无变化，或发生水中毒的表现，极有可能是精神性烦渴症，立即停止上述治疗，测定ADH，明确诊断。如果ADH治疗后多尿和多饮都不改善，则为NDI。在某些患者更大剂量的ADH治疗可以区别完全性与不完全性NDI。

(6)测定尿AQP2：Kanno等研究了测定尿液中AQP2对NDI诊断的意义。结果显示AQP2的可溶性成分及结合成分都可在尿中测定。正常人从禁水状态转为水负荷后，尿中AQP2显著下降，给予去氨基加压素后，尿AQP2显著增加。CDI患者给予ADH后的反应与正常人相同，但NDI患者则没有这种反应。所以他们认为，尿AQP2测定可用于诊断肾脏对ADH的反应性。值得注意的是，有时精神性烦渴症、CDI及NDI可以并存，这增加了鉴别诊断的复杂性。Posner等报道1例锂盐引起NDI的患者伴发一过性CDI。Sone等报道1例50岁的患者，精神性烦渴症引起肾脏皮质-髓质渗量梯度洗脱，并发一过性NDI。

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