小儿纯红细胞再生障碍性贫血检查，小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查，常用的小儿纯红细胞再生障碍性贫血检查项目有哪些。以及小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何诊断鉴别，小儿纯红细胞再生障碍性贫血易混淆疾病等方面内容。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血常见检查：

常见检查：异常红细胞形态检查、红细胞九分图分析、Hb-F碱变性试验、血常规、骨髓象分析、血液电解质检查、腹部平片、红细胞大小异常、红细胞体积指数、红细胞生成素、红细胞渗透脆性试验、红细胞烯醇化酶、红细胞寿命、红细胞分布宽度(RDW)

一、检查：

1、血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。个别病人初生时血红蛋白可低至100g/L以下，正常值(男性120g/L，女性G100g/L)。织红细胞数0.1%，绝对值减少，一般网织红细胞<2%，1个月时血红蛋白可低至20～80g/L。血红蛋白F高于同年龄;白细胞与血小板正常或有血小板轻度增多现象。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。红细胞压积较正常减小，MCV、MCH和MCHC在正常范围;

2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，虽然血清中红细胞生成素增多，但骨髓中红细胞系统增生极度低下，粒细胞∶红细胞可低至50∶1甚至200∶1。红细胞常有成熟停滞现象。如继发性获得性纯红再障骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨核细胞系统无异常。

3.生化 血清铁增高，总铁结合力降低。镁、锌测定 血铁、镁、锌升高。红细胞酶活力正常。胎儿血红蛋白比例增加，促红细胞生成素活力增高。

4.如有条件做骨髓细胞培养示红细胞系集落(CFU-E)不生长。红系祖细胞缺乏，停滞于原始红细胞阶段。还可测定患者血清中有无IgG抑制物存在。

5.染色体检查 数目多无变化，但可见较多的染色体断裂、部分互相易位、环状或多着丝点等畸形。皮肤或纤维细胞培养也有同样变化。约25%患者有肾脏畸形，如马蹄肾或一侧肾缺如。

6.造血干细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。

7. 影像学检查

B超：了解有无肝脾肿大，了解有无先天性心脏病、尿道畸形等。

X线：主要为各类原发病的特殊检查，如胸腺瘤可有明显X线所示纵隔阴影。胸片可见心脏扩大。

脑CT检查：颅内出血时，应做脑CT检查。

以上是对于小儿纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿纯红细胞再生障碍性贫血应该如何鉴别诊断，小儿纯红细胞再生障碍性贫血易混淆疾病。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何鉴别？：

一、鉴别：

1、本病两种类型的鉴别：

先天性纯红再障与获得性纯红再障鉴别 先天性纯红再障与获得性纯红再障的造血系统病变特征类似，治疗方法也基本相同。但先天性纯红再障起病早，常于生后1个月内发病，部分病儿伴有明显先天畸形。而获得性纯红再障起病一般较迟，获得性继发性纯红再障常有明显的原发病因可寻。

2、与其他再生障碍性贫血类型鉴别：

急性再生障碍性贫血：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血 免疫因素 类风湿性关节炎广泛而严重，且不易控制。

慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

重型再障：慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度(<60g/L)，但由于进展缓慢，且病程较长。如长期处于重度贫血，兼反复输血致含铁血黄素沉积，可导致重要脏器功能损害，对感染和贫血的耐受性下降。慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。

病毒性肝炎相关性再障：是病毒性肝炎最严重的并发症之一，急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病 正常人与再障患者骨髓片比较情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环.

3、与其他表现相似的疾病鉴别：

暂时性红细胞增生减低症(transient erythroblastopenia) 此病多发生在1～4岁，有病毒感染史，贫血较轻，部分病儿有粒细胞减低，血红蛋白F不增高，多自然恢复等。

急性淋巴细胞白血病 部分患者的骨髓中可见淋巴细胞增多，一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。骨、关节疼也是较常见症状。贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。

营养性贫血 先天性纯红细胞性再生障碍性贫血与儿童期常见的各类营养性贫血鉴别。如缺铁性贫血(IDA)和因叶酸或维生素B12缺乏的巨幼红细胞性贫血，多发生于生后数月，严重者也可达中重度贫血，须加以鉴别。但营养性贫血一般多有明显诱因或营养不良病史，均有红细胞形态学检验指标(MCV，MCH，MCHC)明显异常。如IDA为小细胞低色素性贫血，叶酸和维生素B12缺乏则有血细胞巨幼样变。应用叶酸、维生素B12或铁剂进行补充治疗后疗效显著。

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