疾病常识 什么是β-地中海贫血

乐雅养生网导读：什么是β-地中海贫血？β-地中海贫血患者会出现严重的慢性进行性贫血、骨骼会出现变化以及特殊面容等。……

β-地中海贫血是指β链的合成受部分或者是完全控制的一种血红蛋白病。有50％的新生儿会在出生后的3～6个月内发病。发病年龄越小，病情就会越严重。

β-地中海贫血的症状

β-地中海贫血患儿一般都要到了婴儿期才会发病，患儿会出现严重的慢性进行性贫血，而且会随年龄增长越来越严重。骨骼会出现变化，变化顺序为掌骨，长骨、肋骨和颅骨。出现头大、额部突起、两颧变高、鼻梁低陷，眼距变宽和眼睑水肿等特殊面容。患儿的生长发育也会由此停滞，肝脾逐渐肿大。

β-地中海贫血患儿还会出现支气管炎或肺炎、含铁血黄素沉着疾病，铁沉着过多又会影响心肌和其他脏器，导致一些脏器损害，最严重的就是心力衰竭、肝纤维和肝功能衰竭。

β-地中海贫血的治疗患儿在可以进行低量输血，中等量输血方法，可以让患儿体内的血红蛋白保持在60～70g/L。这种方法虽然有可能让重型患暂时摆脱死亡，可是随着年龄增长，生存质量会逐年降低。

β-地中海贫血患儿也会进行高量输血。可以改变机体缺氧，降低铁质吸收；控制脾肿大等。先循环多次输浓缩红细胞，让患儿的血红蛋白可以维持在120～140g/L，3～4个星期要注射一次Hb≤80～90g/L浓缩红细胞。