α-贮存池病检查，α-贮存池病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介α-贮存池病应该做哪些检查，常用的α-贮存池病检查项目有哪些。以及α-贮存池病如何诊断鉴别，α-贮存池病易混淆疾病等方面内容。

α-贮存池病常见检查：

常见检查：出血时间、血小板计数（PLT）、骨髓象分析

一、检查

1、血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。

2、出血时间延长。

3、骨髓象 网状蛋白纤维化。

4、血浆PF4及 -TG浓度正常或升高。

5、血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

6、血小板 颗粒内容物PF4、 -TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

以上是对于α-贮存池病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看α-贮存池病应该如何鉴别诊断，α-贮存池病易混淆疾病。

α-贮存池病如何鉴别？：

一、鉴别

本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其 颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。

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