小儿普通易变型免疫缺陷检查，小儿普通易变型免疫缺陷如何诊断鉴别

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小儿普通易变型免疫缺陷常见检查：

常见检查：免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、T细胞转化试验、抗核抗体（ANA）、胸部平片

一、检查

1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低，但一般不会低至XLA的水平。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体 x174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM，很少向IgG转换。 2.B细胞计数 多数CVID患者外周血B细胞数大致正常，少数病例B细胞减少。B细胞表面标记正常。外周血B细胞呈未成熟状态。

3.T细胞计数和功能 外周血T细胞数大致正常，1/3的病例T细胞亚群出现异常，表现为CD8 T细胞升高，CD4/CD8 T细胞比值下降(低于1.0)，这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症。外周血T细胞经丝裂原(PHA)诱导的增殖反应和分化功能均低下，产生细胞因子的能力不足。

根据病情选择辅助检查。胸片可见肺部感染炎症影，反复感染者可见支气管扩张;B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等等;内窥镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心;消化道造影显示肠黏膜粗糙，凹凸不平或息肉样影像。

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小儿普通易变型免疫缺陷如何鉴别？：

一、鉴别

应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。

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