小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查，小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症应该做哪些检查，常用的小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查项目有哪些。以及小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何诊断鉴别，小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症易混淆疾病等方面内容。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症常见检查：

常见检查：尿常规、血常规、骨髓象分析、微量补体溶血敏感试验、蛇毒因子溶血试验、酸溶血试验、蔗糖溶血试验、血管造影、胸部平片

一、检查：

1、血象：血小板常减少，网织红细胞或高或低。多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。白细胞数常减少，合并感染时常升高。

2.GPI连接蛋白检测：应用单克隆抗体结合流式细胞仪分析检测血细胞CD55和CD59的表达，检测粒细胞或红细胞上GPI连接蛋白敏感性高、特异性强、结果可靠。而且粒细胞和血小板细胞群中的异常细胞所占比例大于红细胞中的，所以易操作这与血循环中异常粒细胞和血小板的寿命正常有关。一般而言，CD59缺乏最常见，CD16α缺乏最少见。

3.尿检查：可见血红蛋白尿，潜血试验阳性。含铁血黄素(Rous试验)试验阳性。

4.骨髓象：具个体与时间段的特异性。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主，多见于血红蛋白尿发作者;少数病人的骨髓增生减低或重度减低，多见于血红蛋白尿不发作者。骨髓铁染色常阴性，但经多次输血或骨髓增生低下者，其骨髓铁正常或增多。骨髓培养常可发现CFU-E和CFU-GM等的集落数少于正常。

5.特殊溶血试验

A)酸溶血试验(Ham试验)：此试验有较强特异性，阳性是诊断本病的重要依据。PNH异常红细胞在酸化血清后(pH为6.2)，易被补体旁路激活的补体攻击而破裂。该试验的敏感性取决于血清中镁离子的浓度。如果血清中镁离子浓度调升到5mmol/L，则可提高该实验的敏感性。但是，该试验难以检测到小的异常细胞群和对补体中度敏感的红细胞。

B)蔗糖溶血试验：一种简便的筛选试验。其原理是在离子浓度低的蔗糖溶液中，补体血清与红细胞膜的结合加强，造成红细胞膜的缺损，使红细胞内的血红蛋白溢出而溶血。本试验比酸溶血试验敏感，但特异性较差，如在巨幼红细胞性贫血、免疫性溶血性贫血和粒细胞白血病等均可出现阳性。

C)蛇毒因子溶血试验：较强特异性，敏感性较Ham强，比糖水溶血实验略差，其原理是从眼镜蛇提取出的一种蛇毒因子(本身没有溶血)在血清的协同下通过激活补体旁路使PNH异常红细胞破裂而溶血，正常红细胞则否。

D)补体溶血敏感试验：通过观察使抗体致敏红细胞发生溶血所需要的补体量，可以判断异常红细胞的比例及其对补体溶血的敏感程度。

6. 常规做影像学检查，如胸片、B超，注意有无肺部感染，胆石和肝、脾肿大等。血管造影可发现静脉血栓、脑CT检查可发现脑血栓。

以上是对于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症应该如何鉴别诊断，小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症易混淆疾病。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何鉴别？：

一、鉴别

本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)（目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍）、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。

根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障-PNH综合征。一些MDS病人也可出现类似PNH的异常血细胞，但其基本特点和病情的发展仍以MDS为主，临床症状主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。很少发生典型血红蛋白尿或出现PNH表现。

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