小儿肺出血-肾炎综合征检查，小儿肺出血-肾炎综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿肺出血-肾炎综合征应该做哪些检查，常用的小儿肺出血-肾炎综合征检查项目有哪些。以及小儿肺出血-肾炎综合征如何诊断鉴别，小儿肺出血-肾炎综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿肺出血-肾炎综合征常见检查：

常见检查：血清化学检查、尿常规、血常规、痰液常规检查、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆、肺活检

一、检查

1.一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。

(1)尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

(2)痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

(3)血常规检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

(4)血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

2.血清学检查　初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱，抗双链(ds)DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶(MPO)，弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3)，即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。

3.组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。

4.影像学检查　肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

5.电镜检查

(1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。

6.气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。

7.光镜检查　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

8.免疫荧光检查　除常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。因此，肺出血-肾炎综合征一般可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原)。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺、肾综合征。

9.特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

10.肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。

以上是对于小儿肺出血-肾炎综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿肺出血-肾炎综合征应该如何鉴别诊断，小儿肺出血-肾炎综合征易混淆疾病。

小儿肺出血-肾炎综合征如何鉴别？：

一、鉴别

肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎，所以必须与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别，主要包括特发性含铁血黄素沉着症、结节性动脉周围炎、类似的血管炎、系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血、风湿性肺炎、肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别(表1)。

1.特发性肺含铁血黄素沉着症 该症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。

(1)狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。

(2)小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重下降等)明显，血抗中性粒细胞质抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶，显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。该病多见于50～70岁中老年人，有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血管炎这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下呼吸道及肾脏最常受累Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在口咽鼻旁窦气管等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无所以，组织学检查尤其是小块活组织检查时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，常伴有新月体形成肾小球内免疫沉积罕见。

4.肾炎伴咯血 各种急、慢性肾小球肾炎由于严重循环充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞时，均可出现咯血，应与本病鉴别。临床表现，肺X线特征，肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。

(1)免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎，此时肾小球毛细血管有颗粒样沉积，电镜检查可见电子致密物，血清抗GBM抗体阴性而循环免疫复合物可阳性与肺出血-肾炎综合征区别不难。

(2)急性肾炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困难表现与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有链球菌感染史常因严重高血压水钠潴留而产生水肿、充血性心力衰竭肾活体病理检查可资鉴别。

5.其他

(1)在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告，结合原发病临床实验室检查所见，鉴别一般不难。

(2)结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;过敏性紫癜偶见肺出血症状。对此均需注意鉴别。

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