小儿混合性结缔组织病检查，小儿混合性结缔组织病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿混合性结缔组织病应该做哪些检查，常用的小儿混合性结缔组织病检查项目有哪些。以及小儿混合性结缔组织病如何诊断鉴别，小儿混合性结缔组织病易混淆疾病等方面内容。

小儿混合性结缔组织病常见检查：

常见检查：白蛋白(A,Alb)、C反应蛋白、血沉、白细胞计数（WBC）、心电图、动态心电图（Holter监测）、肌电图、食管造影、血清粘蛋白（SM）、抗链球菌溶血素“O”试验、血清醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶、血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、抗核抗体（ANA）、胸部平片、血常规、抗U1RNP抗体

一、检查

外周血象

活动期间大都有中等度贫血，白细胞总数高低不一，多数增高或正常，尤其是全身型，最高可达6～7万/立方毫米，甚至出现类白血病反应。血沉明显增快，C反应蛋白多数为阳性，粘蛋白测定增高，抗链球菌溶血素"O"，一般不高。球蛋白、丙种球蛋白、 球蛋白显著增高，而白蛋白大都减少。活动期患者血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高。

血清免疫学

MCTD以血清中高浓度抗RNP抗体(>1∶1000)为特点。抗RNP抗体在MCTD中检出率高、滴度高，是MCTD特征性抗体。近年来抗RNP抗体亦发现于SLE及其他结缔组织病中，但检出率及滴度均较低。几乎所有MCTD均有血清ANA阳性，血清ANA阳性诊断MCTD不具有特异性。血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低，90%病例可测出循环免疫复合物，其浓度与疾病活动度相平行，补体减少少于20%。HLA-B7、HLA-DW1和-BW55发生率增高。亦有学者提出MCTD患者与HLA-A，-B抗原无相关性，但与-DR4、-DR5抗原频率明显增高，分别达61%和57%。

1.免疫印迹法：68KD多肽抗体高阳性率达78%，具有一定特征性。

2.免疫蛋白电泳法显示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗体阳性。

3.免疫荧光检查：取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式，系IgG沉积;约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积，血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。

4.类风湿乳胶凝集试验：成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高，可达80%，而小儿的阳性率则较低，约10～20%。 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性。故阳性者应结合临床方可诊断，阴性亦不能排除本病。

影像学检查：

1.心电图检查 有心脏受累者，心电图可见ST-T改变。

2.食道造影检查 可见蠕动减弱及食道下端扩张。

3.肌电图检查 肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。

4.X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀，指丛侵蚀，关节周围钙化，股骨头无菌性骨坏死。30%的患者胸片示不规则小片状阴影。

5.甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。

以上是对于小儿混合性结缔组织病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿混合性结缔组织病应该如何鉴别诊断，小儿混合性结缔组织病易混淆疾病。

小儿混合性结缔组织病如何鉴别？：

一、鉴别

1.重叠综合征(overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状，但它有其自身的诊断标准和特点。此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体。 　重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病，如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存，系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存，幼年型类风湿性关节炎除有严重关节炎和皮下小结外，还有抗核抗体阳性和血管炎，即与系统性红斑狼疮并存。此外，系统性硬化症也可出现抗核抗体阳性、严重关节炎、白细胞减少、溶血性贫血等。本综合征的预后较单一的风湿性疾病要差。同时还取决于哪两种病的重叠。与MCTD相比，MCTD的5年存活率为93%，而重叠综合征的存活率仅为53%。

2.系统性红斑狼疮、红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等。颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。

3..硬皮病：　硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病皮肤硬化不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。

4..皮肌炎或多发性肌炎：皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。

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