小儿韦格纳肉芽肿检查，小儿韦格纳肉芽肿如何诊断鉴别

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小儿韦格纳肉芽肿常见检查：

常见检查：胸部平片、尿常规、血常规、血小板计数（PLT）、血沉方程K值、C反应蛋白、尿肌酐

一、实验室检查

可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。

二、间接免疫荧光试验

是进行ANCA筛查的标准试验。核周边染色的ANCA多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊抗体亚型的试验包括酶联免疫试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及免疫沉淀法。在典型病例(上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为 C-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至 70% ，病情缓解时 C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病 c-ANCA 阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。

三、组织病理

鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和 ( 或 ) 血管炎。血管炎类型可多 种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎。皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。

四、.X线检查胸片

X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。

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小儿韦格纳肉芽肿如何鉴别？：

一、鉴别

本病须与下面疾病相鉴别。

结节性多动脉炎：主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。

淋巴瘤样肉芽肿病：为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。

中线恶性网状细胞增多症：病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部，临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。

肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)：以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

变应性肉芽肿病：临床上多有哮喘或过敏史，累及上下呼吸道，如肺内浸润性病变，而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等。显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA)，但是，变应性肉芽肿肺部症状较严重，常有多器官累及，病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多，血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎较多系统受累，其肾炎很少有免疫复合物沉积，神经炎多见;

过敏性紫癜：过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。多累及皮肤、消化道、肾脏、关节，其血管炎多为IgA复合物沉积。

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