小儿进行性骨干发育不良检查，小儿进行性骨干发育不良如何诊断鉴别

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小儿进行性骨干发育不良常见检查：

常见检查：发育与体型、血常规、半胱氨酸尿症筛查

一、检查

一般实验室检查无异常发现，可有贫血表现，外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。

X线照片所见为单一、多数或所有长管状骨的骨干均呈梭形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大，还造成骨髓腔狭窄。颅骨改变有前额部、枕部、颅底以及颞部突起部位增厚和致密。

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小儿进行性骨干发育不良如何鉴别？：

一、鉴别：

需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。

1.全身性骨皮质增生症(Van Buchem病) 除骨质增生硬化，还可见到小骨赘疣。血清AKP升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。

2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。

3.骨梅毒 多累及长骨，可见骨质破坏。康氏反应阳性。

4.石骨症 进行性贫血、肝脾大、骨干骺端及骨骺均致密硬化。

5.原发性肥大性骨关节病 长短骨对称性骨膜增生、皮肤肥厚、杵状指趾。

6.致密性成骨不全症 侏儒、下颌骨小、发育不良，指趾末节粗大、指甲如匙状，易骨折。

7.骨硬化症 常伴有并指和中末节指骨发育不良。

8.婴儿骨质增生症 多见于5个月以内小婴儿，出现烦躁、发热、单侧下颌骨致密。骨皮质增生随病儿生长而彻底消失，可自愈。

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