小儿巨大血小板综合征检查，小儿巨大血小板综合征如何诊断鉴别

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小儿巨大血小板综合征常见检查：

常见检查：血小板粘附功能测定、血小板检查项目、血管壁的检测、血小板计数（PLT）、出血时间、凝血酶原时间（PT）、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定

一、检查

血小板数减少伴巨大血小板，出血时间延长、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集，低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低。如做膜糖蛋白测定，可发现血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。根据临床需要选择，常规做B超检查。

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小儿巨大血小板综合征如何鉴别？：

一、鉴别：

须与继发性巨血小板症相鉴别：

1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。

2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏。本病尚需与其他遗传性血小板功能缺陷性疾病及断发性血小板功能缺陷性疾病相鉴别。

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