重链病检查,重链病如何诊断鉴别

besoo2020-01-13  36

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介重链病应该做哪些检查,常用的重链病检查项目有哪些。以及重链病如何诊断鉴别,重链病易混淆疾病等方面内容。重链病常见检查:常见检查:骨髓象分析、心电图、肠镜一、检查1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血,γ…

重链病检查,重链病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读:本文向您详细介重链病应该做哪些检查,常用的重链病检查项目有哪些。以及重链病如何诊断鉴别,重链病易混淆疾病等方面内容。

重链病常见检查

常见检查:骨髓象分析、心电图、肠镜

一、检查

1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血,γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血,部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少,分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多,15%~25%病例可同时有血小板减少。

2.Coomb’s试验 少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血。

5.其他检查 血沉加快,α重链病常有低钾、低钠和低镁血症。

7.染色体检查 α重链病常见染色体异常在14q32有基因重排,γ重链病染色体异常可表现为核型异常,非整倍体及复合染色体异常。

8.病理检查 γ重链病的淋巴结病理提示,38%表现为非霍奇金淋巴瘤的不同组织类型,36%有淋巴浆细胞增生,11%为浆细胞瘤。

α重链病最常累及小肠,按其病理改变分为3期:

(1)A期:表现为肠道黏膜固有层成熟浆细胞浸润,部分绒毛萎缩,肠系膜和腹膜后淋巴结可累及。

(2)B期:表现为非典型的浆细胞或非典型的免疫母细胞浸润至黏膜下层,绒毛结构消失。

(3)C期:表现为小肠和肠系膜淋巴结有明显的免疫细胞淋巴瘤,形成散在的溃疡型肿瘤,可穿破肠壁。

根据重链结构抗原性的不同分为IgA重链病(α重链病)、重链病(γ重链病)、IgM(μ重链病)、IgD重链病(δ重链病)。

9.根据病情需要做心电图、B超、肝肾功能、电解质、胃肠镜等检查。

以上是对于重链病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看重链病应该如何鉴别诊断,重链病易混淆疾病。

重链病如何鉴别?

一、鉴别

1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。

2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。

3.原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润,可以与重链病相鉴别。

4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease,IPSID) 肠型 -HCD与IPSID的流行病学、累及脏器、临床表现、病理学检查和治疗手段均相似。文献报道的IPSID的诊断仅依赖小肠病理活检学检查,不管血清中是否找到 -HCD蛋白。据报道约65%IPSID患者血清中存在 -HCD蛋白,这部分病人实属 -HCD。近年来认为IPSID是一种黏膜相关淋巴瘤(MALT)的特殊形式。

5.慢性淋巴细胞白血病 主要需与 -HCD和μ-HCD鉴别,因为贫血、淋巴结和肝脾肿大均是它们较常见的临床表现,并且μ-HCD还可伴发于慢淋。以下几点有助两者鉴别。

(1)慢淋病人以外周血和骨髓成熟淋巴细胞明显升高为特征,而HCD病人仅见淋巴细胞或浆细胞轻度增高。

(2)在淋巴结病理上慢淋淋巴结结构破坏代之为大量成熟淋巴细胞浸润,后者淋巴结结构存在多表现为慢性炎症改变。

(3)尽管部分慢淋病人血清中存在M蛋白,但大多数为完整的单克隆免疫球蛋白,而HCD病人的M蛋白为单克隆游离不完整重链。

(4)对于血、尿中未发现M蛋白的病人,有时淋巴结或骨髓病理免疫组化检查是鉴别它们的根本手段。

6.肠结核 主要与肠型 -HCD鉴别。在临床上慢性腹泻、吸收不良、进行性消耗、发热、贫血和血沉增高在两者均多见,并且肠结核病人骨髓浆细胞也可表现反应性增多。血清、尿和小肠液M蛋白鉴定是鉴别两者的关键,纤维内镜检查及小肠活检也是二者鉴别诊断的根本手段。必要时,骨髓浆细胞克隆性鉴定也有助鉴别。此外,肠结核病人一般无蛋白尿,血清多克隆免疫球蛋白浓度常增高,而肠型 -HCD病人蛋白尿常见,血清多克隆免疫球蛋白浓度常减低。

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