进行性骨干发育不良检查，进行性骨干发育不良如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介进行性骨干发育不良应该做哪些检查，常用的进行性骨干发育不良检查项目有哪些。以及进行性骨干发育不良如何诊断鉴别，进行性骨干发育不良易混淆疾病等方面内容。

进行性骨干发育不良常见检查：

常见检查：婴幼儿健康检查、发育与体型、血常规、大生化检查、血清免疫球蛋白测定

一、检查

生化检查：

1、血红蛋白降低，血沉增快，血钙、磷正常或低血钙、高血磷，血PTH、CT正常，血ALP增高，血清骨钙素(BGP)、Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。

2、高血磷时，尿磷低、尿羟脯氨酸正常。

3、少数病人免疫球蛋白A、G、M增高，T淋巴亚群CD4+降低。

本病的生化指标与骨病变有密切关系，测定骨代谢指标可反映骨病变病情，其中Ⅰ型胶原N端前肽(NTX)、Ⅰ型前胶原C端肽(PINP)、骨钙素(BGP)或骨源性ALP的意义较大。

X线检查：

1、长管骨 骨内、外骨膜骨化而附加于原皮质表层，致使骨皮质增厚、硬化，以骨干中段显著，髓腔狭窄或完全消失，但可有斑片状密度减低区，可见骨周围软组织萎缩。受累骨骼的发生频率依次为胫骨、股骨、肱骨、尺骨、桡骨和腓骨。典型者为对称分布，通常干骺受累较轻，偶尔累及骨骺。

2、短管骨 跖骨常受累，病变较轻，其病变形态与长骨相似，皮质增厚，骨干增粗，双侧病变基本对称。

3、颅骨 颅盖骨肥厚，主要为内、外板增厚硬化或板障狭窄、消失、颅底骨硬化、颅底神经和血管通过的孔道狭窄。

4、其他骨骼 个别可见脊柱椎板较致密，亦可累及肋骨、锁骨及骨盆。病变的主要表现是皮质骨增厚、硬化。

以上是对于进行性骨干发育不良应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看进行性骨干发育不良应该如何鉴别诊断，进行性骨干发育不良易混淆疾病。

进行性骨干发育不良如何鉴别？：

一、鉴别

1、颅骨骨髓发育异常 出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形，同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化，管状骨除有皮质增厚、硬化外，尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传。

2、石骨症 为硬化增生性骨病，主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱，骨基质胶原成分减少，骨髓腔被骨化，无生化异常，病变常累及脊柱，而PDD虽主要为长管骨病变，但罕有骨骺端受累。骨髓腔变窄是由于骨髓纤维化所致。ALP增高，血沉增快等均可鉴别。

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