维斯科特-奥尔德里奇综合征检查,维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别

besoo2020-01-13  27

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维斯科特-奥尔德里奇综合征检查,维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读:本文向您详细介维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查,常用的维斯科特-奥尔德里奇综合征检查项目有哪些。以及维斯科特-奥尔德里奇综合征如何诊断鉴别,维斯科特-奥尔德里奇综合征易混淆疾病等方面内容。

维斯科特-奥尔德里奇综合征常见检查

常见检查:免疫学检查、血液检查

一、检查

免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

组织病理检查:患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

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维斯科特-奥尔德里奇综合征如何鉴别?

一、鉴别

以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。

血小板减少性紫癜诊断:

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

3、脾脏不增大或仅轻度增大。

4、以下五点应具备任何一点(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效(3)PalgG增多。(4)PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。(5)急性ITP血小板明显减少,通常小于20×109/L。慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×109/L。

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