原卟啉病检查，原卟啉病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介原卟啉病应该做哪些检查，常用的原卟啉病检查项目有哪些。以及原卟啉病如何诊断鉴别，原卟啉病易混淆疾病等方面内容。

原卟啉病常见检查：

常见检查：甲状腺素(T4)、肌红蛋白

一、检查

1、血象 血红蛋白和红细胞比容可略低于正常。MCV低于正常或正常，MCH轻度减低。红细胞的寿命时间正常。

2、骨髓象 骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

3、红细胞中游离的原卟啉超过正常范围，多在5.4～81.0μmol/L是本病的主要诊断依据。血浆中原卟啉增加，大便中原卟啉增加或正常。用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光。此方法简便易行且可靠。

4、其他检查 铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常。尿颜色正常，不含原卟啉。

红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增高，多在5.4～81.0μmol/L(正常<0.9)，而缺铁性贫血所致FEP很少超过5.4μmol/L。在无临床症状的基因缺陷携带者，FEP在0～3.6μmol/L;在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者，FEP一般超过24μmol/L。外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光，占5%～25%，血中原卟啉阳性，尿色正常，不含卟啉，粪中原卟啉明显增加。

根据临床表现症状、体征可选择做B超、心电图、X线检查。

以上是对于原卟啉病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原卟啉病应该如何鉴别诊断，原卟啉病易混淆疾病。

原卟啉病如何鉴别？：

一、鉴别

1、缺铁性贫血和铅中毒等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。

2、细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞不含过多原卟啉，而是含有过多尿卟啉，尿色发红呈棕红色或褐色，尿卟啉检查阳性。皮肤常有多毛症和色素沉着。

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