小儿血小板释放功能缺陷性疾患检查，小儿血小板释放功能缺陷性疾患如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该做哪些检查，常用的小儿血小板释放功能缺陷性疾患检查项目有哪些。以及小儿血小板释放功能缺陷性疾患如何诊断鉴别，小儿血小板释放功能缺陷性疾患易混淆疾病等方面内容。

小儿血小板释放功能缺陷性疾患常见检查：

常见检查：血常规、出血时间、血小板凝集试验（PAgT）、脾脏超声检查、肝脏超声检查

一、检查：

1、血常规 血小板计数正常或轻度减少，形态正常或是大小不一，平均直径略有增加。血小板黏附降低。

2.出血时间延长，亦可正常，血块回缩不良，凝血因子检查正常。

3. 血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP 等检测可辨别不同类型的缺陷。

4.血小板聚集试验 加ADP或肾上腺素，ADP聚集第一相正常，第二相明显减弱或无聚集，少数仍可正常;加胶原血小板聚集减低，但高浓度下可正常。

5.血小板电镜检查 血小板内α或δ颗粒缺乏或同时缺乏。 常规做B超检查，明确有无肝脾肿大，其他视临床必要而选择。

6.血小板β-球蛋白(β-TG)和血小板第4因子(PF4)。参考值：6.6～26.2/L(ELISA法)β-TG和PF1是血小板的特异蛋白质，由血小板合成，正常人血浆含量甚微，其含量反映了血小板的功能状态。减低见于先天性或获得性贮存池病。

7.血栓烷B2(TXB2)测定：在先天性血小板功能缺陷性疾病，如环氧化酶缺乏症或服用抗血小板药物时减低。

以上是对于小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该如何鉴别诊断，小儿血小板释放功能缺陷性疾患易混淆疾病。

小儿血小板释放功能缺陷性疾患如何鉴别？：

一、鉴别：

1、其他遗传性血小板功能缺陷：

(1)血小板粘附功能缺陷：如血管性血友病、巨型血小板病、胶原无效性血小板病。

巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。常于出生后即出现皮肤粘膜出血。鼻出血、牙龈出血及月经增多常见，也可有消化道及泌尿道出血、创伤后出血增多。出血的轻重可有不同。

血小板型血管性血友病：患者自幼有皮肤粘膜出血，外伤后止血功能异常。血小板数量略减少但体积巨大，血小板膜GPIb质或量均异常。

(2)血小板聚集功能缺陷：如血小板无力症。

血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应。患者多于婴幼儿期发病，出血轻重不等，出血症状与血小板减少性紫癜一样，为皮肤瘀点、紫癜或瘀斑，反复鼻衄，外伤或手术后可出血不止。随年龄增长，患者的症状或可减轻。

血小板促凝功能障碍：临床表现可类似血友病，有自发性腹膜后血肿。

2.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发病如尿毒症、骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史，原发病治愈后，血小板功能可恢复正常。

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