小儿部分性肺静脉异位连接检查，小儿部分性肺静脉异位连接如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿部分性肺静脉异位连接应该做哪些检查，常用的小儿部分性肺静脉异位连接检查项目有哪些。以及小儿部分性肺静脉异位连接如何诊断鉴别，小儿部分性肺静脉异位连接易混淆疾病等方面内容。

小儿部分性肺静脉异位连接常见检查：

常见检查：胸部MRI、胸透、胸部CT检查、心电图、动态心电图（Holter监测）、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图（ME）

一、检查：

1、胸部X线：中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

“雪人征”先天性心脏病——其发病原因是小孩先天胚胎发育不全，导致心脏血管未接入左心房，而是通过异常通道进入右心房。在X光下，患者的整个心脏增大得看上去象一个堆积的雪人，医学上将此病称为“雪人征”。该病在先天性心脏病中发病率仅为1%，但其死亡率却高达80%，而且患此病的婴儿在1岁前大多就夭折了。

2、心电图：与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

典型的房间隔缺损病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

3、CT和MRI：CT和MRI均可用于该病的诊断。在无创性检查中，这可能是最准确的，除外还能同时发现肺实变等伴发畸形。

4、心导管：本病大多无须用心导管术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接；若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉解剖位置；在军刀综合征中，主动脉的选择性造影也很必要。

军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：

①右肺发育不全；

②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；

③心脏向右移位，近似右位心。

5、超声心动图：心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房；在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口；怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉；垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。

以上是对于小儿部分性肺静脉异位连接应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿部分性肺静脉异位连接应该如何鉴别诊断，小儿部分性肺静脉异位连接易混淆疾病。

小儿部分性肺静脉异位连接如何鉴别？：

一、鉴别：

注意与房间隔缺损鉴别，主要依据影像学检查鉴别。

1、房间隔缺损

1）胸部X线检查：左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。

2）心电图检查：典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

3）超声心动图检查：超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

4）心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。

2、小儿部分性肺静脉异位连接

1）胸部X线：中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

2）心电图：与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

3）超声心动图：心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房;在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口;怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。

4）心导管：本病大多无须用心导管术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉解剖位置;在军刀综合征中，主动脉的选择性造影也很必要。

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