先天性胆管囊状扩张引发什么疾病？

乐雅养生网导读：本病胆管病变合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变……

本病胆管病变合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。

1、高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。

2、胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张。后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见，易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。

3、胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎，重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。

4、胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。

5、胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻，久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。

6、胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。

7、癌变：自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5～16.7，腺癌约77.9～95，退行性癌21，鳞状上皮癌9，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。

8、肝硬化：1～2个月龄乳儿即可出现，多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压，预后不良。

9、门静脉高压：由于肝硬化，胆管囊肿压迫及门脉发育异常。

10、肝性维生素D缺乏病：长期持续性黄疸，肠内胆汁减少，脂肪吸收障碍，导致维生素A缺乏发生维生素D缺乏病、骨质疏松。