先天性性联无γ-球蛋白血症检查，先天性性联无γ-球蛋白血症如何诊断鉴别

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先天性性联无γ-球蛋白血症常见检查：

常见检查：血清免疫球蛋白测定、皮肤试验、淋巴细胞数

一、检查

1、免疫学检查 血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下，血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L，儿童患者IgG一般少于100mg/L，IgA少于10mg/L，IgM少于10mg/L。少数患者可有正常IgE水平，B细胞和浆细胞通常缺失，而前B细胞(含胞浆免疫球蛋白)存在。

接种菌苗和疫苗后无抗体生成。较简便的方法可用皮肤试验，将接受过白喉类毒素接种者作白喉抗毒力的锡克(Schick)试验，本病患者因不能产生抗毒素抗体而呈阴性。患者结核菌素试验呈阳性，表明细胞免疫功能正常。病人血清中抗A及抗B血型凝集素的滴度很低。

2、携带者检测 通过分析X染色体失活的类型与女性携带者B淋巴细胞中异常X染色体的选择性失活可检测携带者。

组织病理检查。淋巴结内胸腺依赖区细胞增殖正常，但在淋巴结髓质中不生成浆细胞，在皮质中也不生成生发中心。阑尾的淋巴组织和小肠的集合淋巴结缺乏，胸腺无异常，血循环中淋巴细胞数正常。

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先天性性联无γ-球蛋白血症如何鉴别？：

一、鉴别

多数合并关节炎，尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。

ECHO病毒（ECHO virus）又称肠道致细胞病变人孤儿病毒，是肠道病毒属成员，有34个血清型，但其中10、28、34、23等型归为其他病毒属。危害 ECHO病毒能引起人类多种疾病，从轻型的呼吸道感染到B组病毒引起的心肌炎、心包炎、脑膜脑炎以及严重的婴儿全身性疾病。生物学性状柯萨奇病毒的形态结构、理化性状、复制方式、致病性和流行病学等都类似于脊髓灰质炎病毒。

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