乐雅养生网导读:本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅹ缺乏应该做哪些检查,常用的遗传性凝血因子Ⅹ缺乏检查项目有哪些。以及遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何诊断鉴别,遗传性凝血因子Ⅹ缺乏易混淆疾病等方面内容。
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏常见检查:
常见检查:简易凝血活酶生成纠正试验、复钙交叉试验(CRT,PRT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原消耗纠正试验、复钙时间、凝血因子活性测定、凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)、简易凝血酶生成试验
一、检查
凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同。例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%~50%)大得多。具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常。严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长,但是,是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长。对FⅩ活性和抗原,以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的。
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何鉴别?:
一、鉴别
1、本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体,可用抗体筛选试验鉴别,常发生于系统性红斑狼疮病例。
2、遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状,但是,在上述两种情况中,FⅩ的减少也是继发性的,并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏,通过详细的病史,体格检查和实验室检查可以明确诊断。在淀粉样变性的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏,其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关。
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