乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿先天性卵巢发育不全症状,尤其是小儿先天性卵巢发育不全的早期症状,小儿先天性卵巢发育不全有什么表现?得了小儿先天性卵巢发育不全会怎样?以及小儿先天性卵巢发育不全有哪些并发病症,小儿先天性卵巢发育不全还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿先天性卵巢发育不全常见症状:
卵巢缺如或发育不全、后发际低、外阴呈幼稚型无阴毛
一、症状
1、典型症状:典型的小儿先天性卵巢发育不全患者在出生时就有身高、体重落后,在新生儿时期可见颈后皮肤过度折叠以及手、足背发生水肿等特殊症状。
新生儿的正常体重为3000-4000克,低于2500克属于未成熟儿。
新生儿在出生时身长约为50厘米,由于宝宝的身长在头3个月增长较快,在满月时身长可增加5~6厘米。在满2个月时,身长要比出生时增加10厘米左右。
2、身材矮小:患者为女性表型,生长缓慢,成年期身高约135~140cm。身材矮小为本病最恒定的特征。
3、发育异常:除生殖器、乳腺不发育、原发性闭经及缺乏第二性征之外,尚有呆板面容、智力正常或稍低,约有18%的患者有智能落后。颈短,50%有颈蹼,后发际低,两乳头距离增宽,随年龄增长而乳头色素变深。
第二性征:又称副性征。人和动物性成熟所表现的、与性别有关的外表特征。女性表现为乳腺发达、骨盆宽大、皮下脂肪丰富、嗓音尖细等。女性第二性征出现的年龄顺序:一般情况是: 8-10岁身高突增开始,子宫开始发育;11-12岁乳房开始发育,出现阴毛,身高突增达到高潮,阴道粘膜出现变化,内外生殖器官发达;13-14岁月经初潮,腋毛出现,声音变细,乳头色素沉着,乳房显著增大;15-16岁月经形成规律,脂肪积累增多,臀部变圆,脸上长粉刺;17-18岁,骨骺闭合,停止长高;19岁以后体态苗条,皮肤细腻。
颈蹼:颈蹼(congenitialwebbedneek)是一种先天性颈部畸形,表现颈部皮肤、皮下组织呈蹼状增宽。
4、其他异常:还有肘外翻、皮肤多痣等症状。约35%患儿伴有心脏畸形,以主动脉缩窄为多见。最近有报道,用超声心动图检查小儿先天性卵巢发育不全患者,查出有34%病例并发主动脉瓣二叶型,但无狭窄。患者还可并发肾脏畸形。手的第4、5掌骨较短。
二、诊断标准
患者多因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等而就诊,其血清FSH、LH在婴儿期即已升高,而雌二醇水平很低。
如发现女孩身材矮小,肘外翻,颈蹼,青春期无第二性征,又伴有某些先天畸形时,应怀疑此病。确诊需进行细胞遗传学检查。
以上是对于小儿先天性卵巢发育不全的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿先天性卵巢发育不全并发症,小儿先天性卵巢发育不全还会引起哪些疾病呢?
小儿先天性卵巢发育不全常见并发症:
实体肿瘤的肾脏损害
一、并发病症
小儿先天性卵巢发育不全常伴发身高、体重落后,可伴有心脏畸形、肾脏畸形等。
新生儿的正常体重为3000-4000克,低于2500克属于未成熟儿。
新生儿在出生时身长约为50厘米,由于宝宝的身长在头3个月增长较快,在满月时身长可增加5~6厘米。在满2个月时,身长要比出生时增加10厘米左右。
心脏畸形:多见于先天性心脏畸形,先天性心脏畸形属于先天性心脏病,是胎儿常见畸形之一,发病率约为0.4-0.8%。绝大多数染色体异常的胎儿,和许多有严重畸形的胎儿多合并有心脏畸形。
肾脏畸形有如下几种情况,一孤立肾;二肾发育不全;三重复肾;四附加肾;五遗传性多囊肾;六单纯性肾囊肿;七多囊性发育不良肾;八肾内局部多房性囊肿;另外还有异位肾、融合肾、肾放置异常、肾盂肾盏异常。有些情况可以表现出临床症状,但是有些需要进一步检查才可诊断。
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